Systemische Sklerose mit Organbeteiligung

Bei der diffusen systemischen Sklerodermie ist es wahrscheinlicher, dass der ganze Körper betroffen ist, als bei der begrenzten systemischen Sklerose (auch CREST genannt), bei der nur ein Teil des Körpers betroffen ist. Häufige Symptome sind Müdigkeit, Gelenkschmerzen und Steifheit.

Bei dieser Form der Sklerodermie sind neben der Haut auch die inneren Organe betroffen. Dabei können die Speiseröhre, die Blutgefäße, der Blutdruck und das Verdauungssystem in Mitleidenschaft gezogen sein. In einigen Fällen kann es zu potenziell schwerwiegenden Komplikationen kommen, die Herz, Lunge und Nieren betreffen.

Die Verdickung der Haut ist ein häufiges Symptom der Sklerodermie, das durch Narbengewebe verursacht wird. Bei systemischer Sklerose kann dieses Narbengewebe bzw. die „Fibrose“ zu einer sehr ernsten Komplikation werden, da es sich in inneren Organen wie der Lunge oder den Nieren bildet.

Was verursacht die Narbenbildung (Fibrose)?

Bei der systemischen Sklerose kommt es zu einer Intoleranz des Immunsystems gegenüber dem eigenen, gesunden Bindegewebe. Ein Teil der normalen Reaktion des Immunsystems auf eine Verletzung oder Infektion besteht darin, eine Entzündung zu verursachen. Wenn das Immunsystem allerdings ständig „eingeschaltet“ ist, kann diese Entzündung den Körper schädigen, anstatt ihn zu heilen.

Normalerweise hilft die Entzündung nach einer Verletzung oder Infektion dem Körper, sich selbst zu regenerieren, indem sie den Heilungsprozess in Gang setzt. Bei einer schwereren Verletzung ist ein Teil des Heilungsprozesses die Narbenbildung. Bei der systemischen Sklerose führt eine übermäßige und andauernde Entzündung letztlich zur Narbenbildung, der so genannten Fibrose.

Die Nieren

Obwohl es bei Sklerodermie recht häufig vorkommt, dass die Nierenfunktion leicht eingeschränkt ist, ist dies in der Regel kein großes Problem. Wenn die Sklerodermie dazu führt, dass die Nieren mit 50-70% des Normalwerts arbeiten, sollte dies immer noch ausreichend sein, damit sie ihre Aufgabe angemessen erfüllen können.

Allerdings entwickeln etwa 5-10% der Menschen mit systemischer Sklerose (in der Regel, aber nicht nur, diejenigen, deren Hautsymptome sich schneller verschlimmern) einen schweren, unkontrollierten Bluthochdruck, der durch verengte Blutgefäße in den Nieren verursacht wird. In kurzer Zeit führen die verengten Blutgefäße dazu, dass beide Nieren mit Blut und Sauerstoff unterversorgt werden, was einen erhöhten Blutdruck zur Folge hat. Dies führt schließlich zur Zerstörung der Nieren und schädigt Herz und Lunge, wenn die Krankheit nicht behandelt wird.

Dieser Prozess wird als Sklerodermie-Nierenkrise bezeichnet. Die Symptome der Sklerodermie-Nierenkrise sind:

  • Sehr hoher Blutdruck
  • Starke Kopfschmerzen oder verschwommenes Sehen
  • Kurzatmigkeit
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Herzklopfen
  • In einigen Fällen Krampfanfälle

Jeder, der an einer Sklerodermie-Nierenkrise leidet, muss zunächst im Krankenhaus behandelt werden. Einige müssen auf einer Intensivstation, einer Koronarstation oder einer spezielle Nierenstation behandelt werden. Es werden Blutdruckmedikamente verabreicht, und wenn die Nieren vollständig versagt haben, kann eine Dialyse erforderlich sein. Menschen, die sich nach zwei Jahren Dialyse nicht erholen, können Kandidaten für eine Nierentransplantation sein.

Das Herz

Herzerkrankungen treten mit zunehmendem Alter häufiger auf, und so ist es nicht verwunderlich, dass sie häufig bei Menschen in den 50er und 60er Jahren auftreten, die mit Sklerodermie leben.

Die systemische Sklerose kann sich auch direkt auf das Herz auswirken, so dass die Betroffenen ein höheres Risiko für Herzerkrankungen haben als andere.

Bei einer schweren Herzerkrankung sind die Symptome die gleichen wie bei allen anderen Menschen, d. h. Atemnot, Beschwerden in der Brust, geschwollene Knöchel und Herzklopfen.

Fünf häufige Arten von Herzerkrankungen bei systemischer Sklerose:

  • Koronare Herzkrankheit: Die systemische Sklerose kann das Risiko für die häufigste Form der Herzkrankheit leicht erhöhen. Die koronare Herzkrankheit verursacht Angina pectoris, Herzanfälle und Herzversagen.
  • Herzkrankheit der Systemischen Sklerose ist die häufigste Form der Herzerkrankung, die direkt durch die systemische Sklerose verursacht wird. Etwa jeder zehnte Patient mit systemischer Sklerose hat einen hohen Blutdruck in den Lungenarterien. Dadurch erhöht sich die Belastung für die rechte Herzhälfte, die sich dadurch verdickt und schließlich versagt.
  • Herzklappenerkrankungen, insbesondere die Aortenstenose (Verengung der Hauptklappe, die den Blutfluss aus dem Herzen in den übrigen Körper kontrolliert), sind bei älteren Menschen häufig. Sie scheint bei Menschen mit systemischer Sklerose genauso häufig zu sein wie bei allen anderen. Die Symptome sind ähnlich wie bei der koronaren Herzkrankheit (siehe oben), allerdings treten häufiger Blackouts auf.
  • Hypertensive Herzkrankheit - sie tritt auf, wenn das Herz aufgrund des hohen Blutdrucks mehr arbeiten muss. Der Herzmuskel verdickt sich, was zu Rhythmusstörungen (Herzklopfen) und Herzversagen führen kann. Bluthochdruck betrifft fast 50 % der Menschen mittleren Alters und tritt bei systemischer Sklerose aufgrund von Nierenproblemen häufiger auf.
  • Rhythmusstörungen - Vorhofflimmern (ein völlig unregelmäßiger Herzrhythmus) ist eine der häufigsten Rhythmusstörungen bei älteren Menschen und tritt eher bei Fibrose des Herzens auf.

Andere Herzprobleme, die auftreten können:

  • Herzbeutelerguss - das ist eine Flüssigkeitsansammlung in dem Beutel, in dem das Herz sitzt. Er verursacht selten Probleme. Er kann auf eine Entzündung der Auskleidung des Herzbeutels oder auf einen erhöhten Druck im Herzen zurückzuführen sein (z. B., wenn das Herz auf einen hohen Blutdruck in der Lunge reagiert).
  • Eine Herzfibrose oder Vernarbung des Herzmuskels tritt bei etwa einem von fünf Menschen mit systemischer Sklerose auf. Normalerweise wird dies nur bei Scans festgestellt, aber in sehr seltenen Fällen kann es sehr schwerwiegend werden und zu Herzversagen führen.
  • Erkrankung der kleinen Gefäße - die koronare Herzkrankheit betrifft die großen Gefäße an der Oberfläche des Herzens; bei systemischer Sklerose weisen auch die kleinen Gefäße im Herzmuskel Anomalien auf, die eher zu Krämpfen und zur Unfähigkeit, sich richtig zu entspannen, neigen. Dies kann dazu führen, dass sehr kleine Bereiche des Herzens geschädigt werden, die sich über das ganze Herz verteilen, was zu einem etwas schwächeren Herzen und einer verlangsamten Entspannung führt.
  • Myokarditis - manchmal kommt es zu einer Entzündung innerhalb des Herzens. Patienten mit Myokarditis haben Symptome von Herzversagen und Rhythmusstörungen. Dies lässt sich durch Bluttests und Scans relativ leicht feststellen und mit Medikamenten zur Immunsuppression behandeln.

Diagnose und Behandlung

Der Diagnoseund Behandlungsprozess für Menschen mit Sklerodermie ist dem der meisten Herzpatienten sehr ähnlich.

Ihr Arzt wird bei der Diagnose auf pulmonale Hypertonie und Anzeichen von Verdickung oder Vernarbung achten.

Jede erforderliche Behandlung sollte in Zusammenarbeit mit einem Facharzt erfolgen, der sich mit systemischer Sklerose auskennt, so dass Ihr Kardiologe und Ihr Rheumatologe zusammenarbeiten müssen. Dies wird ihnen helfen, die richtige Balance zwischen der Behandlung der Herzerkrankung und der Berücksichtigung der Komplikationen der Sklerodermie zu finden.

Die Lunge

Bei bis zur Hälfte der Sklerodermie-Patienten gibt es Anzeichen für eine Lungenerkrankung. Obwohl die Lunge bei Sklerodermie häufig betroffen ist, weist nicht jeder Patient Symptome auf, die auf eine Lungenerkrankung hindeuten. Daher ist es wichtig, dies zu erkennen und so früh wie möglich mit der Behandlung zu beginnen.

Die Lungenerkrankung bei Sklerodermie hat in der Regel einen langen, langsamen Verlauf, so dass es wichtig ist, sich darauf einzustellen, was man tun kann und was nicht. Es ist ratsam, nach Möglichkeit regelmäßig Sport zu treiben und zu versuchen, ein gutes Grundniveau an körperlicher Fitness aufrechtzuerhalten.

Es gibt zwei Formen von Lungenerkrankungen, die bei Sklerodermie häufig auftreten:

Pulmonale Hypertonie (PAH)

Pulmonale Hypertonie ist eine seltene Lungenerkrankung, bei der der Blutdruck in der Lungenarterie über den Normalwert ansteigt. Dies geschieht bei Sklerodermie, wenn sich die Blutgefäße in der Lunge aufgrund der Fibrose verengen, ähnlich wie die Blutgefäße in den Fingern und Zehen beim Raynaud-Syndrom verengt sind.

Dieser abnorm hohe Druck wirkt sich auf die kleinen Blutgefäße in der Lunge aus, was dazu führt, dass weniger Blut in die Lunge gelangt und weniger Sauerstoff in den Blutkreislauf transportiert wird. Infolgedessen muss die rechte Seite des Herzens stärker arbeiten, um die Blutgefäße in der Lunge zu entlasten. Häufige Symptome sind Kurzatmigkeit oder Müdigkeit - vor allem bei Anstrengung oder Sport -, Ohnmachtsanfälle und ein sehr schneller Herzschlag.

Es gibt eine Reihe von Möglichkeiten zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie, darunter Medikamente, Sauerstoff, Inhalationstherapien und subkutane oder intravenöse Infusionen. Es gibt auch chirurgische Verfahren, die gelegentlich helfen können.

Lungenfibrose

Je früher eine Lungenfibrose erkannt wird, desto wahrscheinlicher ist ein gutes Ansprechen auf die Behandlung. Die Fibrose betrifft die Alveolen, die winzigen Luftsäcke in der Lunge. Diese sind dafür verantwortlich, Sauerstoff aus der Luft ins Blut zu transportieren und das Abfallprodukt Kohlendioxid aus dem Blut zu entfernen. Die Zellen, die normalerweise den Körper vor Infektionen schützen, dringen in die Lunge ein. Die Vernarbung unterstützt zwar die Heilung der verletzten Bereiche, führt aber auch zu einer Verdickung der Alveolenwand.

Dies bedeutet, dass die durch die Sklerodermie-Fibrose geschädigten Bereiche einen Teil ihrer Elastizität verlieren und daher weniger in der Lage sind, ihre normale Funktion zu erfüllen. Die Körperzellen, die uns normalerweise vor Infektionen schützen, scheinen an der Schädigung beteiligt zu sein.

Atemnot ist das häufigste Symptom, das sich bei körperlicher Betätigung, beim Bergaufoder Bergabgehen bemerkbar machen kann. Es kann auch ein trockener, reizender Husten auftreten.

Die Behandlung der Lungenfibrose erfolgt in der Regel in Form von entzündungshemmenden oder immunsuppressiven Medikamenten oder intravenösen Behandlungen. Diese müssen so lange fortgesetzt werden, wie es Anzeichen für eine anhaltende Entzündung gibt. Bei den meisten Menschen mit systemischer Sklerose und Lungenfibrose ist es jedoch in der Regel möglich, die Behandlung schrittweise zu reduzieren und abzusetzen, sobald die Lungenerkrankung nicht mehr aktiv ist. Es ist wichtig zu wissen, dass dies mehrere Jahre dauern kann.