Zirkumskripte Sklerodermie (ZS)

Spektrum der Krankheit

Das Spektrum der Sklerodermie-Krankheiten wird von der progressiven systemischen (= systemische Sklerose) und der zirkumskripten Sklerodermie gebildet.

Während bei der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS) ein Befall der internen Organe relativ häufig vorhanden ist, wird die zirkumskripte (= umschriebene) Sklerodermie (ZS) allgemein als prognostisch gutartige Hauterkrankung aufgefaßt, die ohne Beteiligung an internen Organen ablaufen soll.

Allerdings finden sich in der Literatur einige Krankheitsberichte, in denen das gleichzeitige Vorkommen von zirkumskripter Sklerodermie und Funktionsstörungen am Gefäßsystem in internen Organen berichtet wird. Andererseits wurden Patienten mit progressiver Sklerodermie beobachtet, deren Hautveränderungen an eine zirkumskripte Sklerodermie erinnerten.

Unter Berücksichtigung von reich beschreibenden Aspekten hält die Mehrzahl dieser Autoren einen Übergang der zirkumskripten Sklerodermie zur progressiven systemischen Sklerodermie oder ein Zusammentreffen dieser beiden Sklerodermieformen für unmöglich. Diese Vorstellung ist verständlich, weisen doch beide Sklerodermieformen eine vermehrte Produktion von Bindegewebe (Kollagen) auf.

Allerdings können diese Stellungnahmen nicht unkritisch auf die zirkumskripte Sklerodermie übertragen werden. Auch die zirkumskripte Sklerodermie kommt in verschiedenen klinischen Ausprägungsformen vor.

Morphea-Typ

Einmal gibt es den reinen Morphea-Typ, bei dem nur einzelne münzgroße, verhärtete Platten am Körper vorkommen. Diese Form der zirkumskripten Sklerodermie ergreift niemals innere Organe, stellt somit eine reine Hauterkrankung dar und ist prognostisch gutartig.

Darüberhinaus können sich aber auch andere Formen der zirkumskripten Sklerodermie beim Menschen manifestieren.

Disseminierte Form

So gibt es die disseminierte Form, bei der großflächige Platten am Körper verteilt stehen, und eine bandförmige, lineäre Form, die entweder einen Arm, ein Bein oder auch eine ganze Körperhalbseite befallen kann.

Vornehmlich die letzten beiden Typen der zirkumskripten Sklerodermie können selten einmal auch Störungen an der Speiseröhre (Ösophagus) bzw. an der Lunge hervorrufen. Allerdings sind diese Veränderungen in keiner Weise mit Veränderungen der progressiven systemischen Sklerodermie vergleichbar. Die Ösophagus-Motorik ist graduell sehr viel weniger eingeschränkt als bei der progressiven systemischen Sklerodermie. Auch sind bisher bei der zirkumskripten Sklerodermie keine schweren Lungenfunktionsstörungen beobachtet worden, wie sie gelegentlich einmal bei der progressiven systemischen Sklerodermie vorkommen können.

Insgesamt handelt es sich bei der zirkumskripten Sklerodermie überwiegend um eine prognostisch gutartige Hauterkrankung.