Progressive systemische Sklerodermie (PSS)

Kollagen

Menschliches Bindegewebe (Kollagen) dient als Stützgewebe des Körpers. Nicht nur die Haut und Muskulatur wird aus Bindegewebe geformt, sondern auch sämtliche Organe benötigen Kollagen als Stützgewebe für ihre Organarchitektur. So sind Herzmuskelzellen, aber auch Leberzellen oder die Lungenbläschen in ein feines Gerüst von Kollagenfasern eingebettet und bilden erst dadurch ihre Funktionseinheit.

Die Haut als größtes Körperorgan besteht überwiegend aus Bindegewebe. Deshalb werden sich gerade an der menschlichen Oberfläche Erkrankungen des Bindegewebes besonders deutlich lokalisieren.
Produktion des kollagenen Bindegewebes

In seltenen Fällen ist die Produktion des kollagenen Bindegewebes der Kontrolle unseres Körpers entzogen. Die Produktion von Kollagen geschieht dann überschießend und unkontrolliert. Die bindegewebigen Abschnitte erweitern sich z.T. drastisch und führen somit zur Funktionsbehinderung von Organen und zum Elastizitätsverlust der Haut. Solche Patienten sind förmlich in die Haut eingepanzert, fühlen sich durch die fehlende Elastizität der Haut behindert und beschreiben dieses Gefühl, daß sie wie in einem zu engen Kleidungsstück stecken.

Dieses Krankheitsbild nennt man dann progressive systemische Sklerodermie, wobei die Veränderungen nicht nur die Haut, sondern auch die Funktion zahlreicher Organe betreffen. Hieraus resultiert dann ein Bild, das durch den Elastizitätsverlust der Haut, aber auch durch die Behinderung der Funktion von Lunge, Herz, Speiseröhre, Darm und Niere charakterisiert ist.

Sklerodermiekranke

Es gibt etwa 10 000 Sklerodermiekranke in Deutschland. Vor allem Frauen leiden an dieser Krankheit, die bei ihnen 4-8 mal so häufig vorkommt wie bei Männern. Es sind vor allem junge Frauen zwischen 35 und 45 Jahren, die an einer Sklerodermie erkranken. Das macht auch gerade die Tragik aus, da diese Patientinnen häufig im Beruf, aber auch in der Kindererziehung und der Familie gefordert sind.

Symptome

Die Sklerodermie entsteht schleichend, häufig beginnt sie mit dem Absterben und Schwellen der Finger, ein Symptom, das man Raynaud-Phänomen nennt. Später steigt die überschießende Bindegewebsproduktion, die in eine Verhärtung der Haut einmündet, über die Hände auf Arme, Gesicht und Körper auf. Im Körperinnern zeigt sich ein gegenläufiges Bild. Hier findet sich eine absteigende Befallshäufigkeit in dem Sinne, daß zuerst die Speiseröhre, später die Lunge, dann das Herz und schließlich Darm und Nieren betroffen werden.

Diagnose

Die Diagnose einer Sklerodermie macht immer wieder in Anfangsstadien Schwierigkeiten. Häufigste Diagnosen sind Durchblutungsstörungen oder Rheuma. Allerdings fehlen meist die für diese Krankheitsbilder typischen Gefäß- und Blutveränderungen, so daß die eingesetzten Medikamente nicht hinreichend greifen.

Viele Patienten machen dann eine Odyssee durch, die sie zu vielen Ärzten und Therapeuten führt. Eine Sklerodermie ist nicht heilbar. Die einzige Chance besteht häufig darin, daß möglichst frühzeitig gezielte Behandlungsmaßnahmen eingesetzt werden, die das Übergreifen auf innere Organe entweder stoppen oder verlangsamen. Da es sich um eingreifende Therapiemaßnahmen handelt, sind häufig Klinikbehandlungen notwendig. Darüber hinaus sind regelmäßige krankengymnastische Übungen und Lymphdrainage-Behandlungen angezeigt.

Die Sklerodermie stellt für viele Patienten ein Lebensschicksal dar. Über Jahre hinweg entwickelt sich das Krankheitsbild schleichend und schwächt den Patienten von Jahr zu Jahr immer mehr. In vielen Fällen sind die Sklerodermiepatienten schließlich auf fremde Hilfe angewiesen.

Auf die Problematik, die mit der Sklerodermie verknüpft ist, weisen die Jahrestagungen der Scleroderma Liga e.V. hin. Patienten, Ärzte, aber auch am Krankheitsbild Interessierte sind herzlich willkommen.