Eine klinische Variante der progressiven systemischen Sklerodermie

Begriff

1966 wurde von dem Sklerodermie-Forscher Winterbauer ein Krankheitsbild im Rahmen der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS) herausgestellt, das durch Kalkablagerungen in der Haut und Muskulatur, ein Raynaud-Phänomen, sklerodermatische Veränderungen an Fingern und Handrücken (Sklerodaktylie) und zahlreiche Teleangiektasien (Gefäß-Seen, vor allem an Armen und im Gesicht) gekennzeichnet war. Winterbauer fügte von den Anfangsbuchstaben der oben genannten Hauptsymptome den Begriff CRST-Syndrom und erkannte, daß dieses Krankheitsbild gutartiger verlief als andere Formen der PSS. Allerdings ließ sich die anfängliche Einschätzung eines weitgehenden Fehlens interner Begleitsymptome bei längerer Beobachtung des CRST-Syndroms nicht halten, da bei zahlreichen Patienten zusätzlich eine Beeinträchtigung der Funktion der Speiseröhre (Ösophagus) auftrat. Deshalb wurde der Begriff CRST-Syndrom um die Ösophagusbeteiligung E (E = Esophagus – englisch) in CREST-Syndrom erweitert.

Symptome

C: Die Calcinose manifestiert sich häufig an druckbelasteten Stellen der Fingerkuppen und Fingerknöchel sowie im Bereich von Hand- und Ellenbogengelenken. Gelegentlich bleiben sie symptomlos, meist aber rufen sie z.T. starke Entzündungsreaktionen hervor, die dem Patienten große Schmerzen bereiten. Mit diesen entzündlichen Vorgängen versucht der Körper, die Kalkablagerungen nach außen abzustoßen. Im allgemeinen ist es wegen der verzögerten Heilung therapeutisch nicht sinnvoll, solche Kalkdeposite chirurgisch zu entfernen.

R: Das Raynaud-Phänomen beschreibt ein paradoxes Ansprechen der Gefäßwände auf innere (psychische) und äußere (Kälte) Reize. Es geht mit einer wechselnden Verfärbung der Haut an Händen, seltener an Füßen und nur ausnahmsweise an Nasenspitze und Zunge einher. Eine Raynaud-Symptomatik kommt bei nahezu jedem PSS-Patienten vor.

E: Die Ösophagusfunktion findet sich bei 85% aller PSS-Patienten beeinträchtigt. Schluckbeschwerden und Sodbrennen sind die geschilderten Symptome. Im Rahmen des CREST-Syndroms kommen sie annähernd bei jedem Patienten vor.

S: Die Sklerodaktylie umschreibt den vornehmlichen Befall der Finger durch die Sklerodermie. Damit soll gleichzeitig zum Ausdruck gebracht werden, daß die Sklerose der übrigen Haut eher geringer ausgeprägt ist oder gelegentlich sogar fehlen kann. Die Finger sind verdünnt, verjüngen sich, die Beweglichkeit ist in unterschiedlichem Ausmaße eingeschränkt. Fingerkuppennekrosen kommen häufig vor.

T: Die zum Teil seenartig zusammenfließenden Gefäßerweiterungen (Teleangiektasien) werden von den Patienten häufig als sehr lästig empfunden, da sie dem fremden Blick nicht zu verbergen sind. Sie nehmen kontinuierlich zu und können große weinrote Flecken bilden. Therapeutisch sollten die Teleangiektasien mit pigmenthaltigen Cremes abgedeckt werden. In Ausnahmefällen kann eine Behandlung mit Laser-Strahlen erwogen werden.

Prognose

Das CREST-Syndrom kann als relativ gutartige Variante im Spektrum der PSS aufgefaßt werden. Wenngleich gelegentlich auch einmal Lungenveränderungen vorkommen können, wurden Nierenkomplikationen bis jetzt außerordentlich selten beobachtet. Auch das Sklerosemuster der Haut erreicht im allgemeinen nicht die Ausmaße wie bei anderen Sklerodermieformen.

Anticentromer-Antikörper (ACA)

Zur Diagnose des CREST-Syndroms steht ein Antikörper zur Verfügung, der gegen bestimmte Strukturen der sich teilenden Zellen gerichtet ist. Nach jetzigen Erfahrungen charakterisiert der Anticentromer-Antikörper das CREST-Syndrom sehr gut. Somit kann auch bei einem nicht ganz typischen klinischen Erscheinungsbild (z.B. Fehlen einer oder mehrerer Hauptsymptome) die Diagnose eines CREST-Syndroms durch den Nachweis von Anticentromer-Antikörpern im Blut erhärtet werden.