Diagnosesicherung

Die Diagnose Sklerodermie wird in aller Regel klinisch gestellt, wobei eine Verhärtung bzw. Verdickung der Haut das Leitsymptom darstellt.

An Laboruntersuchungen haben sich in den letzten Jahren die Bestimmungen antinukleärer Antikörper als besonders hilfreich nicht nur für die Diagnosesicherung der Sklerodermie, sondern auch für die Klassifikation, d.h. Einteilung der verschiedenen Krankheitsformen, erwiesen.

Definition

Antinukleäre Antikörper sind Immunglobuline (Eiweißstoffe der Abwehr), meistens der IgG-Klasse, im Serum (Blut) betroffener Patienten, die mit Strukturen im eigenen Zellkern reagieren können.

Diese Autoimmunantwort wird beim Gesunden unterdrückt, da das Immunsystem normalerweise sehr genau zwischen selbst und nicht-selbst (und evtl. krankmachend) unterscheiden kann. Gesunde produzieren deshalb keine antinukleären Antikörper. Die Ursache für das Auftreten antinukleärer Antikörper bei Patienten mit progressiver, systemischer Sklerodermie ist bisher unbekannt, obwohl intensiv darüber geforscht wird.

Bedeutung

Eine direkt krankheitsauslösende Bedeutung antinukleärer Antikörper für die Sklerodermie konnte bisher nicht nachgewiesen werden. Antinukleäre Antikörper können nicht in intakte Zellen eindringen und mit ihren Antigenen in Zellkernen reagieren. Ihre Bedeutung liegt vielmehr in ihrer diagnostischen und prognostischen Wertigkeit.

Da antinukleäre Antikörper praktisch bei allen Patienten mit progressiver Sklerodermie in bereits sehr frühen Stadien (wahrscheinlich schon vor Beginn der Manifestation der Erkrankung) auftreten, ist ihr Nachweis von herausragender Aussagekraft und eine wichtige Hilfe bei der Diagnosesicherung für den untersuchenden Arzt.

Einige wichtige Antikörper

In den letzten Jahren ist es gelungen, die Spezifität der wichtigsten antinukleären Antikörper aufzuklären und verläßliche Tests für ihre Bestimmung zu entwickeln.

Scl 70 Antikörper

Klinisch bedeutsame antinukleäre Antikörper sind Scl 70 Antikörper, die bei der schwerer verlaufenden diffusen Form der Sklerodermie gefunden werden.

Zentromer-Antikörper

Der Zentromer-Antikörper hingegen korreliert sehr gut mit dem CREST-Syndrom, einer leichteren Form der progressiven Sklerodermie, die oft Jahrzehnte lang ohne wesentliche Progredienz besteht, wobei die Verdickung der Haut sich auf die Akren (Finger und Gesicht) beschränkt. Eine Organbeteiligung ist bei dieser Form der Sklerodermie seltener und in der Regel leichter ausgeprägt.

PM-Scl Antikörper

Ein weiterer Antikörper, der PM-Scl Antikörper, charakterisiert eine Krankheitsgruppe der Sklerodermie, bei der eine Muskelentzündung gleichzeitig bestehen kann.

Weitere Antikörper gegen Antigene im kleinen Zellkern (Nukleolus), wie z.B. Antikörper gegen Fibrillarin, RNA Polymerase I und das Th/To Antigen sind, wenn auch seltener, ebenfalls mit der progressiven Form der Sklerodermie assoziiert, ohne dass sie bisher einem bestimmten Krankheitsbild zugeordnet werden konnten.

U1-RNP Antikörper

Die U1-RNP Antikörper hingegen definieren eine Form der Sklerodermie, die als Sharp-Syndrom (mixed connective tissue disease) bekannt geworden ist.

Morphea

Antinukläre Antikörper werden weder bei der Morphea (zirkumskripten Sklerodermie) noch bei der lineären Form der Sklerodermie nachgewiesen. Dies ist ein Hinweis dafür, dass es sich bei diesen Hauterkrankungen nicht um systemische Autoimmunerkrankungen handelt, deren Verlauf und Prognose anders (günstiger) zu bewerten ist.