Nach einem Vortrag von Dr. med. Carina Mihai, Rheumatologie der Uni-Klink Zürich, zum 6. Welt-Sklerodermie-Kongreß, übersetzt und zusammengefaßt von Mitgliedern der Scleroderma Liga e.V., 2020
Lungenhochdruck kommt bei Systemischer Sklerose nur bei etwa 10% der Patienten vor, allerdings häufiger bei der limitierten Form. Es ist normalerweise eine der später im Krankheitsverlauf auftretenden Komplikationen, die dann allerdings fatale Folgen haben kann – Herzversagen und sogar Tod – wenn er nicht entsprechend behandelt wird (30-40% Überlebende nach 3 Jahren). Mit den neuesten Therapien haben sich die Chancen erhöht (>60% Überlebende nach 3 Jahren).
Die Sklerose bewirkt, dass sich die Wände der Blutgefäße verdicken (im Bild links in blau), die Blutgefäße vergrößert sind (im Bild rechts in rot) und die Lungenbläschen verdickte Wände haben, die den Gasaustausch erschweren (Die Diffusion des Sauerstoffs ins Blut wird erschwert).

Die beschädigten Blutgefäße verlangsamen den Blutfluß durch die Lungen und der Druck in der Lungenarterie steigt, sodass das Herz deutlich schwerer arbeiten muss (um das Blut durch die Lunge zu drücken). Das belastet den Herzmuskel, sodass er schwach wird oder ganz versagt. Wegen dem hohen Druck kann es auch zu Schäden an der Herzklappe kommen.

Die Symptome bei beginnendem Lungenhochdruck sind nicht spezifisch, z.B. schnelle Atemlosigkeit bei Belastungen oder allgemeine Erschöpfung kommen bei vielen Krankheiten vor. Erst in späteren Stadien sind die Symptome eindeutiger: Schmerzen im Brustkorb, geschwollene Beine, Gewichtszunahme (wenn Wasser eingelagert wird) und sogar Aussetzer – alles wegen Herzüberlastung oder sogar -versagen. Allerdings ist es sehr wichtig, die Krankheit frühzeitig zu erkennen (wie so oft).
Die Diagnose beinhaltet i.d.R. Lungenfunktionstest, Herz-Ultraschall, Elektrokardiogramm, CT und Bluttests.

Wenn alle Parameter auf einen Lungenhochdruck hindeuten, dann wird ein Rechtsherzkatheter durchgeführt, bei dem der Druck in der Lungenarterie gemessen wird. Der Eingriff erfordert viel Erfahrung und sollte daher in einem spezialisierten Herzzentrum durchgeführt werden.

In den letztem 25 Jahren wurden diverse Medikamente entwickelt, sodass nun eine breite Auswahl für die Therapie zur Verfügung steht:

Erfahrungen einer Patientin
Nach einem Vortrag von Edith Braun aus dem Norden Englands zum 6. Welt-Sklerodermie-Kongreß, übersetzt und zusammengefaßt von Mitgliedern der Scleroderma Liga e.V., 2020
Ihre Empfehlungen:
- Auf Sklerodermie spezialisierte Ärzte konsultieren
- Weniger auf die Informationen aus dem Internet und anderer Quellen vertrauen, als auf den Rat der behandelten Spezialisten, die die individuelle Situation im Detail kennen und beurteilen können.
- Außerdem sind die umfassenden Informationen, die die Selbsthilfe-Organisation in England in verschiedenen Formaten bereitstellt, sehr hilfreich. Diese sind von Ärzten verfaßt und werden regelmäßig aktualisiert.
- Sie nimmt die Empfehlungen ernst und richtet sich danach. Sie nimmt ihre Medikamente, wie sie verschrieben wurden.
- Wichtig ist in Bewegung zu bleiben. Sie macht ihre Übungen und geht jeden Tag raus an die frische Luft.
- Sie findet es auch wichtig, an Studien teilzunehmen, weil das uns und unsere Versorgung als Sklerodermie-Patienten weiter bringt.
- Sie engagiert sich, z.B. bei ihrem Selbsthilfe-Verein, beteiligt sich an Veranstaltung zur Akquise von finanziellen Mittel ect.
- Aber das Wichtigste ist für sie, positiv zu bleiben, fröhlich zu sein und das Lächeln nicht zu verlieren…