Die Hände bei Sklerodermie

Digitale Ulzera (Kalzinosen)

Nach einem Vortrag von Prof. Marco Matucci Cerinic, Universität Florenz, zum 6. Welt-Sklerodermie-Kongreß, übersetzt und zusammengefaßt von Mitgliedern der Scleroderma Liga e.V., 2020

Wie kann man Kalzinosen (digitale Ulzera) behandeln oder vermeiden?

  • Ulzera kommen in unterschiedlichen Krankheiten vor. 
  • In der Sklerodermie haben ein Viertel der Patienten mit diffuser Ssc Gangräne (Wikipedia: nekrotischer Prozess durch Unterversorgung mit Blut); unter den Patienten mit der limitierten Form sind es sogar mehr als 30%. Dieses Risiko sollte bei jedem neuen Patienten also berücksichtigt werden und man sollte alles dafür tun, der Entstehung von Ulzera vorzubeugen. 
  • Die Tabelle zeigt die ergriffenen Maßnahmen. Eine Amputation gilt es nach besten Möglichkeiten zu vermeiden. Erforderlich für die Heilung wäre eine regelmäßige professionelle Wundversorgung durch Krankenschwestern. 
  • Am Anfang sind die Digitalen Ulzera nach vielen Kriterien einzuordnen (siehe Grafik), z.B. nach ihrer Größe, Schmerzen etc. 
  • Vorsorge durch den Patienten: 
    • Haut schützen: Handschuhe
    • Haut mit Feuchtigkeit versorgen: Creme
    • Angemessene Ernährung, die das Gewebe erhält: Reich an Inhaltsstoffen, die der Haut helfen, sich zu schützen. 
    • Rehabilitation
    • Mit dem Rauchen aufhören
  • Besonders wichtig ist, dass Patienten Beobachtungen/Verschlechterungen frühzeitig mit ihrem Arzt besprechen. Je älter die Wunde, desto höher z.B. die Gefahr für Infektionen. 
  • Die lokale Behandlung der Ulzera umfasst die Reinigung von abgestorbenem Gewebe 
  • Ein Vitamin E-Gel hilft, die Heilung zu beschleunigen. 
  • Es besteht die Gefahr, dass die Ulzera wieder kommen; trotz gefäßerweiternder Mittel. 
  • Man braucht also Medikamente, die den Krankheitsfortschritt generell verlangsamen, Medikamente, um die Symptome zu behandeln, gefäßerweiternde Mittel und weitere Mittel zur Vorbeugung, z.B. Bosentan. 
  • Sklerodermie muss in der frühen, der inflammatorischen Phase, bekämpft werden, bevor eine Fibrose und in der Folge eine Atrophie sich manifestiert. Hier gibt es ein „window of opportunity“, um die Krankheit zum Stillstand zu bringen. 
  • Die Zusammenarbeit mit dem Patienten ist von zentraler Bedeutung. 

Kalzinosen

Nach einem Vortrag von Prof. Ariane Herrick, University of Manchester, zum 6. Welt-Sklerodermie-Kongreß, übersetzt und zusammengefaßt von Mitgliedern der Scleroderma Liga e.V., 2020

  • Was sind Kalzinosen? Ablagerung von unlöslichen Calciumsalzen (v.a. hydroxyapatite) in oder unter der Haut 
  • 25-40% der Patienten mit systemischer Sklerose sind betroffen
  • Vor allem an Druckpunkten: Finger, Ellenbogen, Knie (besonders: Daumen)
  • Schmerzhaft, schränkt die Funktion z.B. der Hände ein
  • Gründe für die Entstehung sind noch nicht bekannt. Sie stehen offenbar nicht in Verbindung mit dem Calciumwert im Blut. 
  • Die Entstehung von Kalzinosen könnte begünstigt werden durch eine schlechte Blutversorgung, mechanischen Druck oder ein Ungleichgewicht von Substanzen, die die Entstehung von Kalzinosen fördern oder hemmen. 
  • Die Messung erfolgt durch Röntgenaufnahmen, alternativ Ultraschall oder CT. 
  • Behandlung: 
    • Unterschiedliche Behandlungsmethoden wurden ausprobiert, aber keine konnte als wirksam nachgewiesen werden. Forschung läuft. 
    • Frühzeitige Behandlung 
    • Mittel gegen Schmerzen und antiflammatorische Mittel
    • Operative Entfernung

Wie man die Hände mobil erhält

Nach einem Vortrag von Dr. Linda Kwakkenbos, Radboud University, zum 6. Welt-Sklerodermie-Kongreß, übersetzt und zusammengefaßt von Mitgliedern der Scleroderma Liga e.V., 2020

  • Ist Co-director von SPIN, einer Organisation, die sich zum Ziel gesetzt hat, kostenlose Online-Hilfsmittel für Selbstmanagement, Rehabilitation etc. an Patienten mit Sklerodermie weltweit zu verbreiten. Arbeitet vernetzt mit vielen Partnern (Forschung und Patientenorganisationen), die die Angebote testen und Prioritäten benennen können, was noch gebraucht wird. Infos: www.spinsclero.com
  • Die SPIN Cohorte umfasst mehr als 1.800 Patienten, die durch ihren Arzt (Rheumatologe oder „scleroderma healthcare provider“) benannt werden, in 7 Ländern (Deutschland ist nicht dabei). Diese nehmen an Online-Maßnahmen alle 3 Monate teil (in englisch, französisch oder spanisch) und beantworten dabei online Fragen über ihre Symptome und Probleme im Alltag. SPIN wertet die Daten aus und entwickelt Hilfsmittel für die besonders belastenden Symptome. Einige Patienten werden ausgewählt, um die Hilfsmittel zu testen. Dann werden sie öffentlich verfügbar.  
  • 8 Programme sind in Entwicklung. Jetzt verfügbar ist das Programm „Hand“ unter https://tools.spinsclero.com. Für den Zugang muss man einen kurzen Fragebogen ausfüllen. Bitte testen!
  • Probleme mit den Händen reduzieren maßgeblich die Lebensqualität von Sklerodermiepatienten. Es gibt noch keine nachgewiesen wirksame Therapie. 
  • Das SPIN-HAND toolkit beinhaltet die Module: Daumen, Faust, Fingerstreckung und Handgelenk. Für jedes Modul gibt es Übungen in zwei Schweregraden, inkl. Erklärvideos. Außerdem gibt es Hintergrundinformationen zur Handfunktion bei Sklerodermie. Ob die Übungen etwas bringen, weiß man noch nicht so richtig. Aber es könnte interessant sein, sie auszuprobieren und evtl. auch mit dem Physio- oder Ergotherapeuten zu besprechen. 
  • Zukünftig neue Module: 2021 Self-management, 2022 Emotions and stress, 2022 Appearance changes. 

Bei Wunsch zur Vervielfältigung der Inhalte des Programms („re-publication“) Erlaubnis erfragen unter: To request permission, please contact: spin@jgh.mcgill.ca.