Diagnose „Sklerodermie“ – Was nun?

Nach einem Vortrag von Prof. Maureen Mayes, University of Textas, zum 6. Welt-Sklerodermie-Kongreß, übersetzt und zusammengefaßt von Mitgliedern der Scleroderma Liga e.V., 2020

Bei Sklerodermie muss man unterscheiden: 

  • Lokalisierte Form (= Morphea), beeinträchtigt nicht die Organe
  • Vs. systemische Sklerodermie / Sklerose; darunter die limitierte Form vs. die diffuse Form 
  • Die diffuse Form hat häufiger gravierende Organbeteiligung

Die Diagnose erfolgt nach einem Punktesystem der EULAR/ACR-Klassifikationskriterien für Systemische Sklerose von 2013. Bei mehr als 9 Punkten hat der Patient höchstwahrscheinlich Sklerodermie. Die Tabelle, die im Vortrag gezeigt wird, ist in deutscher Übersetzung in dem Artikel von Univ. Ass. Dr. Franz Hafner als Tab. 2 aufgeführt und näher erklärt.

Wie kann man damit umgehen? Man muss sich bewusst machen, dass nicht alles, was in der Sklerodermie passieren kann, auch bei jedem einzelnen Patienten passiert. 

Symptome: 

  • Am häufigsten ist das Raynaud Syndrom (Farbwechsel der Finger durch Kälte oder auch z.B. Stress). Digitale Ulzera sind in der Folge das eigentliche Problem. Maßnahme: Den ganzen Körper warm halten, Handschuhe immer dabei haben. Außerdem Medikamente, die die Durchblutung anregen und zur Behandlung der digitalen Ulzera. 
  • Häufig ist auch Reflux. Das Problem dabei ist, dass man dies liegend einatmen könnte. Dies schädigt die Lunge. Maßnahmen gegen Reflux sind z.B. Oberkörper erhöhen, nicht spät noch essen, „Trigger“ in Lebensmitteln meiden, z.B. würziges Essen, Tomaten und Zitrusfrüchte, ggf. Medikamente zur Redaktion der Magensäure. 
  • Manche Patienten entwickeln eine Lungenfibrose. Wichtig ist, diese früh zu erkennen und zu behandeln. Dafür regelmäßig einen Lungenfunktionstest machen. Im Röntgenbild sieht man einen „Nebel“ in der betroffenen Lunge. Um dies gut zu diagnostizieren, braucht man aber einen CT Scan. Darin sieht man deutlich das fibrotisierte Gewebe. Zum Glück haben wir heute eine Behandlung dafür. Es gibt jetzt mehrere Medikamente dafür. 
  • Pulmonaler Lungenhochdruck: Kann mit Bluttests und Ultraschall (Echocardiogramm) des Herzens diagnostiziert werden. Es gibt mehrere Medikamente, um dies zu behandeln. 

Weitere Überlegungen:

  • Es gibt inzwischen viele Medikamente, um den Verlauf der Krankheit zu verlangsamen, Symptome zu behandeln und die Lebensqualität zu erhöhen. 
  • Der Arzt und der Patient sind Partner!
  • Wenn man sich im Internet informiert, sollte man auf verlässliche Informationen zurückgreifen. Selbsthilfegruppen sind eine gute Quelle.
  • Teilnahme an Studien für neue Medikamente wird empfohlen.